MAKALAH LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK ATAU penyakit kolagen

MAKALAH LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK ATAU penyakit kolagen

I. PENDAHULUAN

Penyakit lupus eritematosus termasuk penyakit kolagen, penyakit kolagenosis, penyakit mesenkhim. Menurut klasifikasi oleh KLEMPERER, yang termasuk golongan tersebut selain lupus eritematosus antara lain ; skleroderma, dermatomiositis, arthritis rematika, demam rematik dan poliarthritis. Klasifikasi tersebut berdasarkan atas degenerasi fibrinoid serat-serat kolagen yang luas yang terdapat di dalam jaringan mesenkhikm. Kelainan serat kolagen dan serat fibrin menimbulkan manifestasi klinis yang berlainan. Yang sama ialah, bahwa semua penyakit pada golongan ini merupakan satu kompleks respon autoimun, disini hanya akan dibahas lupus eritematosus sistemik (1).

Lupus sebernanya telah dikenal kurang dari seabad lalu. Kala itu, penyakit itu dikira gigitan anjing hutan. Dugaan itulah yang menyebabkan penyakit ini kemudian disebut lupus yang berarti anjing hutan dalam bahasa latin. Dalam perkembangan selanjutnya, lupus menyebar ke seluruh organ di dalam tubuh, maka muncullah sebutan lupus eritematosus sistemik (LES) itu (2).

Perjalanan penyakit ini dapat ringan atau berat, secara terus menerus, dengan kekambuhan yang menimbulkan kerusakan jaringan akibat proses radang yang ditimbulkannya. Sekitar 80 % kelainan melibatkan jaringan persendian, kulit dan darah ; 30-50 % menyebabkan kelainan ginjal, jantung dan sistem saraf, serta 10-20 % menyebabkan trombosis arteri dan vena yang berhubungan dengan anti-bodi anti-kardiolipin 1,2,4,5 α. Prevalensi lupus eritematosus sistemik di antara etnik adalah wanita kulit hitam 1 : 250, wanita kulit putih 1 : 4300 dan wanita cina 1 : 10001,2 α (3).

II. DEFINISI

§ Lupus adalah suatu kondisi inflamasi kronik yang disebabkan oleh penyakit autoimun (4).

§ Penyakit lupus merupakan penyakit kelebihan kekebalan tubuh. Penyakit lupus terjadi akibat produksi anti-bodi yang berlebihan, sehingga tidak berfungsi menyerang virus, kuman atau bakteri yang ada di tubuh, melainkan justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuh sendiri (2). Jika jaringan kulit saja yang terlibat, disebut diskoid lupus, jika organ-organ dalam turut terlibat, ia dikenali sebagai lupus eritematosus sistemik (5).

III. PATOGENESIS

Hubungan antara lupus dan patogenesis masih kontroversial, karena komponen komplemen dan imunoglobulin, termasuk kompleks penghancur membran, dapat dijumpai kedua kulit non-lesi dan lesi pada pasien lupus eritematosus sistemik ⁽⁶⁾.

Pada manusia normal, sistem kekebalan tubuh biasanya akan membuat anti-bodi yang fungsinya melindungi tubuh dari berbagai macam serangan virus, kuman, bakteri maupun benda asing lainnya (anti-gen). Pada penyakit autoimun seperti lupus, sistem kekebalan tubuh seperti kehilangan kemampuan melihat perbedaan antara substansi asing dengan sel maupun jaringan tubuhnya sendiri. Pada lupus, produksi anti-bodi yang seharusnya normal menjadi berlebihan. Akibatnya, anti-bodi ini tidak lagi berfungsi untuk menyerang virus, kuman atau bakteri yang ada di tubuh, tetapi justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuhnya sendiri. Anti-bodi seperti ini disebut auto anti-bodi. Ia bereaksi dengan anti-gen membentuk immune complex/ komplek imun ⁽⁷⁾.

Dapat berupa gangguan klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemrosesan komplek imun dalam hati dan penurunan uptake kompleks imun pada limpa. Gangguan-gangguan ini memungkinkan terbentuknya deposit kompleks imun di luar sistem fagosit mononuklear. Kompleks imun ini akan mengendap pada berbagai macam organ dengan akibat terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan substansi penyebab timbulnya reaksi radang. Reaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnya keluhan atau gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit dan sebagainya ⁽⁸⁾.

IV. ETIOLOGI

Hingga kini, faktor penyebab hadirnya lupus di tubuh belum diketahui secara pasti. Namun beberapa penelitian kemungkinan lupus hadir melalui beberapa faktor diantaranya ⁽⁷⁾ :

1. Faktor Lingkungan

- Infeksi

- Stress

- Makanan

- Antibiotik (khususnya kelompok sulfa & penisilin)

- Ultraviolet

- Penggunaan obat-obat tertentu ⁽⁷⁾.

2. Faktor Genetik

Sampai saat ini, tidak diketahui gen-gen yang menjadi penyebabnya, lupus diturunkan angkanya relatif kecil, kemungkinan hanya 10 % ⁽⁷⁾.

3. Faktor Hormon

Faktor hormonal bisa menjelaskan mengapa kaum hawa lebih sering terkena lupus dibanding pria. Meningkatnya angka pertumbuhan penyakit lupus sebelum periode menstruasi atau selama masa kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon, khususnya estrogen, menjadi pencetus lupus ⁽⁷⁾.

4. Faktor Sinar Matahari

Sinar matahari memancarkan sinar ultraviolet yang dapat merangsang peningkatan hormon estrogen yang cukup banyak sehingga mempermudah terjadinya reaksi autoimun ⁽⁷⁾.

V. JENIS-JENIS LUPUS

1. Lupus Eritematosus Diskoid

· Paling sering menyerang dan merupakan lupus kulit dengan manifestasi beberapa jenis kelainan kulit ⁽²⁾.

· Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung, pipi), telinga atau leher ⁽¹⁾.

· Ruam kulit berupa makula eritem, berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Bila ruam atau lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi dapat seperti kupu-kupu (Butterfly Erythema) ⁽¹⁾.

· Ruam biasanya tidak nyeri dan bukan penyakit gatal, tetapi bekasnya dapat menyebabkan hilangnya rambut permanen. 5-10 % pasien dengan lupus diskoid dapat berkembang menjadi lupus eritematosus sistemik ⁽⁴⁾.

· Ruam ini pulih dengan meninggalkan parut, diskoid lupus tidak serius dan jarang sekali melibatkan organ-organ lain ⁽⁴⁾.

2. Lupus Eritematosus Sistemik

· Kriteria A.R.A (The American Rheumatism Association) 1982 :

1. Eritema fasial (butterfly rash)

2. Lesi diskoid

3. Fotosensitivitas

4. Ulserasi di mulut dan rinofaring

5. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)

6. Serositis (pleuritis, pericarditis)

7. Kelainan ginjal :

- Proteinuri 0,5 g/dl atau > 3+

- Cellular cast : sel darah merah, Hb, granular, tubular atau mix

8. Kelainan neurologi : (kelelahan, psikosis)

9. Kelainan darah :

- Hemolitik anemia dengan retikulosit

- Leukopenia : <>mL

- Trombositopenia <>mL

10. Kelainan imunologi :

- Anti- DNA

- Anti-Sm

- Positif semu test serologik untuk sifilis

11. Anti-bodi antinuklear ⁽⁸⁾.

· Gejala atau Simptom

1. Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %

2. Demam di atas 38^oC 90 %

3. Bengkak pada sendi (arthritis) 90 %

4. Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue)

berkepanjangan 81 %

5. Ruam pada kulit 74 %

6. Anemia 71 %

7. Gangguan ginjal 50 %

8. Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %

9. Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42 %

10. Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %

11. Rambut rontok 27 %

12. Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %

13. Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynaud’s) 17 %

14. Stroke 15 %

15. Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %

16. Selera makan hilang > 60 % ⁽⁷⁾

3. Lupus Obat

§ Timbul akibat efek samping obat akan sembuh sendiri dengan memberhentikan obat terkait, biasanya pemakaian obat hydralazine (obat hipertensi) dan procanamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur)

§ Hanya 4 % dari orang yang mengkonsumsi obat-obat yang bakal membentuk anti-bodi penyebab lupus ⁽²⁾.

VI. DIAGNOSA

Karena pasien dengan lupus eritematosus sistemik bisa memiliki gejala yang sangat bervariasi dan kombinasi keterlibatan organ yang berbeda, tidak ada pengujian tunggal yang dapat mendiagnosa lupus sistemik. Untuk membantu keakuratan diagnosis lupus eritematosus sistemik, sebelas kriteria diterbitkan oleh asosiasi reumatik Amerika. Kesebelas kriteria tersebut berkaitan dengan gejala-gejala yang di diskusikan diatas. Beberapa pasien yang dicurigai menderita lupus eritematosus sistemik mungkin tidak pernah memenuhi kriteria yang cukup untuk diagnosis defenitif. Pasien yang lain mungkin mengumpulkan kriteria yang cukup hanya dalam beberapa bulan atau tahun setelah observasi. Jika seseorang memenuhi empat atau lebih kriteria berikut, diagnosis lupus eritematosus sistemik sangat mungkin. Namun demikian, diagnosis lupus eritematosus sistemik dapat ditegakkan pada pasien dengan kondisi tertentu dimana hanya sedikit kriteria yang dapat dipenuhi. Pada pasien-pasien tersebut, kriteria yang lain dapat berkembang kemudian, tapi pada kebanyakan kasus tidak demikian ⁽⁴⁾.

Sebelas kriteria yang digunakan untuk mendiagnosis lupus eritematosus sistemik :

o Ruam kemerahan berbentuk kupu-kupu di daerah pipi atau muka.

o Ruam diskoid : bercak-bercak kemerahan yang dapat menyebabkan parut.

o Fotosensitivitas : ruam kulit akibat reaksi terkena matahari.

o Ulkus pada membran mukosa : ulkus daerah mulut, hidung atau tenggorokan.

o Arthritis : pembengkakan pada dua atau lebih sendi-sendi di ekstremitas.

o Pleuritis dan Perikarditis : peradangan pada jaringan ikat yang membungkus jantung atau paru-paru, biasanya berkaitan dengan nyeri dada saat bernafas.

o Gangguan ginjal : terdapatnya jumlah proteinuri yang abnormal.

o Iritasi otak : ditunjukkan dengan adanya kejang dan psikosis.

o Hitung darah yang tidak normal : ditemukannya leukosit, eritrosit dan trombosit yang rendah.

o Gangguan imunologis : pengujian imun yang abnormal termasuk anti-bodi anti-DNA atau anti-Sm (Smith), positif semu pada pengujian darah untuk sifilis, anti-bodi anti-kardiolipin, uji LE positif.

o Anti-bodi antinuklear : pengujian anti-bodi ANA positif ⁽⁴⁾.

Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat. Termasuk diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik ⁽⁴⁾.

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Patologi Anatomi

§ Epidermis atrofi

§ Degenerasi pada junction dermal-epidermal

§ Dermis edema

§ Infiltrat limfositosis dermal

§ Degeneratif fibrinoid dari jaringan konektif dan dinding pembuluh darah ⁽⁹⁾.

2. Imunofloresensi Kulit

§ LBT (lupus band test)

§ Direct imunofloresensi demonstrasi IgG, IgM, C₃ ⁽⁹⁾.

3. Serologi

§ ANA positif

§ Anti double strand DNA antibodies

§ Anti-Sm antibodies dan rRNP antibodies specific

§ Anti-kardiolipin auto anti-bodi ⁽⁹⁾.

4. Hematologi

§ Anemia

§ Limpopenia

§ Trombositopenia

§ Elevasi ESR

5. Urinalisa

§ Proteinuria ⁽⁹⁾.

VIII. KOMPLIKASI LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

1. Serangan pada Ginjal

§ Kelainan ginjal ringan (infeksi ginjal)

§ Kelainan ginjal berat (gagal ginjal)

§ Kebocoran ginjal (protein terbuang secara berlebihan melalui urin) ⁽⁷⁾.

2. Serangan pada Jantung dan Paru

§ Pleuritis

§ Pericarditis

§ Efusi pleura

§ Efusi pericard

§ Radang otot jantung atau Miocarditis

§ Gagal jantung

§ Perdarahan paru (batuk darah) ⁽⁷⁾.

3. Serangan Sistem Saraf

a. Sistem saraf pusat

§ Cognitive dysfunction

§ Sakit kepala pada lupus

§ Sindrom anti-phospholipid

§ Sindrom otak

§ Fibromyalgia ⁽⁷⁾.

b. Sistem saraf tepi

§ Mati rasa atau kesemutan di lengan dan kaki

c. Sistem saraf otonom

§ Gangguan suplai darah ke otak dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak, dapat menyebabkan kematian sel-sel otak dan kerusakan otak yang sifatnya permanen (stroke). Stroke dapat menimbulkan pengaruh sistem saraf otonom ⁽⁷⁾.

4. Serangan pada Kulit

§ Lesi parut berbentuk koin pada daerah kulit yang terkena langsung cahaya disebut lesi diskoid

§ Ciri-ciri lesi spesifik ditemukan oleh Sonthiemer dan Gilliam pada akhir 70-an :

- Berparut, berwarna merah (erythematosus), berbentuk koin sangat sensitif terhadap sengatan matahari. Jenis lesi ini berupa lupus kult subakut/cutaneus lupus subacute. Kadang menyerupai luka psoriasis atau lesi tidak berparut berbentuk koin.

- Lesi dapat terjadi di wajah dengan pola kupu-kupu atau dapat mencakup area yang luas di bagian tubuh

§ Lesi non spesifik

- Rambut rontok (alopecia)

- Vaskullitis : berupa garis kecil warna merah pada ujung lipatan kuku dan ujung jari. Selain itu, bisa berupa benjolan merah di kaki yang dapat menjadi borok ⁽⁷⁾.

- Fotosensitivitas : pipi menjadi kemerahan jika terkena matahari dan kadang di sertai pusing.

5. Serangan pada Sendi dan Otot

- Radang sendi pada lupus

- Radang otot pada lupus

6. Serangan pada Mata

7. Serangan pada Darah

§ Anemia

§ Trombositopenia

§ Gangguan pembekuan

§ Limfositopenia

8. Serangan pada Hati

IX. PENATALAKSANAAN

1. Serangan pada Ginjal

§ Urinalisis

§ Creatinin clearence test

§ BUN

§ Sinar X

§ Biopsi ginjal

§ Therapi :

Kortikosteroid (Prednison, Prednisolone, Metilprednisolone)

Sitostatik/Imunosupresif (Azatioprin, Siklofosfamide)

§ Hemodialisa ⁽⁷⁾.

2. Serangan pada Jantung dan Paru

§ Semua pasien lupus mengalami serangan batuk secara tiba-tiba atau rasa sakit di dada harus segera memberitahu dokter.

§ Masalah jantung dan paru yang berkaitan dengan lupus dapat di obati namun, tetap harus ditindak lanjuti secara seksama ⁽⁷⁾.

3. Serangan Sistem Saraf

§ Pengobatan sistem saraf lupus tergantung dari gejalanya.

§ Pengobatan dapat menggunakan : steroid, imunosupresan, anti koagulan, antibiotik, anti konvulsan, anti depresi, konsultasi dengan psikiater, atau operasi pembedahan.

§ Pada banyak pasien lupus, keterlibatan sistem saraf tidak bisa disembuhkan sama sekali ⁽⁷⁾.

4. Serangan pada Kulit

§ Pengobatan penyakit kulit akibat lupus eritematosus sistemik dapat menggunakan : cream steroid, plester steroid untuk menutup luka lupus, atau dengan suntikan steroid dosis tinggi.

§ Untuk luka akibat lupus yang menyebar luas, sering diobati dengan hidroksikhloroquin (plaquenil) atau di kombinasi dengan steroid oral dosis tinggi untuk waktu yang singkat.

§ Cream pelindung matahari digunakan untuk mencegah luka kulit lupus.

§ Sebaiknya odapus menghindari paparan sinar matahari secara langsung dalam waktu yang lama ⁽⁷⁾.

5. Serangan pada Sendi dan Otot

§ Radang sendi pada lupus dapat diobati : NSAIDs, seperti aspirin, ibuprofen, dan naproxen.

§ Bila tidak efektif dapat digunakan obat-obatan anti malaria seperti hidroksihloroquin (plaquenil) efektif untuk mengobati gejala kulit dan sendi yang biasa terjadi pada lupus eritematosus sistemik.

§ Anti malaria juga dapat meredakan gejala ruam kulit dan sendi pada pasien lupus ⁽⁷⁾.

X. KESIMPULAN

Lupus merupakan suatu kondisi inflamasi kronik yang disebabkan oleh penyakit autoimun. Ia muncul karena adanya aktivitas sistem kekebalan tubuh (zat anti-bodi) yang berlebihan. Anti-bodi yang sebenarnya adalah benteng pertahanan terhadap berbagai gangguan penyakit, pada lupus justru bertingkah “aneh”. Salah satu faktor di bagian kulit adalah pengaruh cahaya sinar matahahari.

Tahap awal gejala yang ditimbulkan mirip gejala penyakit pada umumnya, misalkan demam tinggi, peradangan pada kulit, sariawan, radang sendi atau radang pada sendi dan otot. Tidak heran jika banyak orang yang menduga bahwa dirinya hanya sekedar mengalami gangguan kesehatan biasa, seperti rematik, tifus atau gejala penyakit lain. Oleh karena itu, lupus kerap dijuluki sebagai “si peniru ulung”.

Menghadapi kasus lupus diperlukan banyak penanganan berbeda. Namun yang terpenting, jika seseorang diketahui telah menemukan empat dari sebelas kriteria lupus diatas, hendaknya segera memeriksakan diri secara seksama ke dokter untuk mendapat perawatan intensif serta pengobatan yang cepat dan tepat guna.

DAFTAR PUSTAKA

1. Editor : Prof. DR. Adhi Juanda. Anggota Editor : dr. Mochtar hamzah, DR. Siti Aisah. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Edisi Ketiga. Bagian Penyakit Kulit dan Kelamin FKUI. Jakarta, 1999.

2. Odapus, Orang dengan Penderita Lupus. Available at : http//www.indosiar.com

3. Manifestasi Neurologik pada Lupus Eritematosus Sistemik. Available at : http//www.tempo.co.id/medika/arsip

4. Systemic Lupus Eritematosus. Available at : http//www.medicinet.com/systemic_lupus

5. Penyakit Sistemik Lupus Erythematosus. Available at : http//www.geocities.com/alam_penyakit/ PenyakitSistemikLupusErithematosus.htm

6. Ppatoghenesis Lupus Erythematosus. Available at : http//www.thedoctordoctor.com/disease

7. Tiara Savitri, dalam Aku & Lupus. Puspa Swara.

8. Editor : Prof. dr. H. M. Sjaiffoellah Noer dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi Ketiga. Penerbit ; Balai Penerbit FKUI. Jakarta, 1996.

9. Fitzpatrick’s in : Color Atlas and Synopsisof Clinical Dermatology. Fifth Edition.

10. Charles D. Forbes, William F. Jackson in : Illustrated Pocket Guide to Clinical Medicine. Second Edition 2004. Mosby

Sumber : http://susanblogs18.blogspot.com/2013/01/makalah-lupus-eritematosus-sistemik.html#ixzz2GvvZkhxb